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Enfermedades Pulmonares Intersticiales
¿Qué son?
Las Enfermedades Pulmonares Intersticiales (EIP) son un grupo heterogéneo de patologías pulmonares que afectan a las estructuras alvéolo-intersticiales y que presentan unas características clínico-radiológicas similares.
Causas
Los factores etiológicos involucrados en el origen de las EIP son muy variados, en la actualidad se conocen más de 150 causas y, a pesar de ello, sólo puede establecerse la etiología del 30-40% de los casos.
Sintomatología
Los síntomas más frecuentes de la enfermedad son:
Pero no todos los síntomas se centran en el sistema respiratorio, es muy importante valorar la afectación sistémica para poder realizar un correcto diagnóstico. Las afecciones sistémicas más frecuentes y la EIP que las producen son:
Diagnóstico
El establecer un diagnóstico de EIP es complicado por los signos y síntomas iniciales de estas patologías son muy similares a los de otras patologías respiratorias y entre sí.
Para realizar un correcto diagnóstico se llevará a cabo una detallada historia clínica que incluya:
Esta historia se complementará con una exploración física que incluya auscultación pulmonar, observación de la existencia de cianosis y acropaquias, además de la realización de analítica y otras pruebas diagnósticas como:
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial tiene que hacerse con:
Complicaciones
Las complicaciones más frecuentes son:
Tratamiento
Farmacológico
En la actualidad se está investigando la eficacia de varios fármacos antifibróticos para utilizarlos en el tratamiento de afectación respiratoria, pero hay que recordar que no todas la EIP evolucionan a fibrosis.
Además de tratar la afección respiratoria cada tipo de EIP tendrá un tratamiento específico de sus alteraciones sistémicas…
En los casos más graves, siempre que el paciente sea menor de 65 años, la única opción de tratamiento es el trasplante de pulmón, pero este tiene muchas contraindicaciones a tener en cuenta.
Oxigenoterapia
Su utilización será prescrita en los pacientes cuando los niveles de oxígeno en sangre sean menores de 50 mmHg o la saturación de oxígeno menor del 90%.
Aunque su utilización no puede detener el progreso de la enfermedad, sí puede facilitar la respiración y conseguir que el paciente continúe con su vida activa el mayor tiempo posible, además de disminuir complicaciones y problemas asociados.
Asociaciones
AFEFPI- Asociación de Familiares y Enfermos de FPI y FPF
(Fibrosis Pulmonar Idiopática)
Lugar de Cobas, 3 – Os Tilos
15894 TEO (A CORUÑA)
Teléfono: 687 468 205
Contacto: afefpi@gmail.com
Web: www.orpha.net/consor/cgi-bin/index.php
Asociación de Fibrosis Pulmonar Idiopática
Teléfono: 639 072 908
Contacto: airetxp@hotmail.com
AELAM- Asociación Española de Linfangioleiomiomatosis
Teléfono: 986 129 340/ 693 639 362
Contacto: aelam@aelam.org
Web: www.aelam.org
CHE- Asociación Contra la Histiocitosis de Células de Langerhans
Pozuelo de Alarcón, Madrid
Teléfono: 639 139 192
Contacto: rsuarez@histiocitosis.org
Web: www.histiocitosis.org