Pero no todos los síntomas se centran en el sistema respiratorio, es muy importante valorar la afectación sistémica para poder realizar un correcto diagnóstico. Las afecciones sistémicas más frecuentes y la EIP que las producen son:

• Afectación dérmica
  
• Eritema nudoso: sarcoidosis, enfermedades del colágeno
• Neurofibromas y manchas “café con leche”: neurofibromatosis
• Nódulos subcutáneos: artritis reumatoidea, neurofibromatosis, sarcoidosis
• Exantema heliotropo: dermatomiositis
• Albinismo: síndrome de Hermansky-Pudlak
• Afectación ocular
• Escleritis: lupus, esclerodermia, sarcoidosis
• Queratoconjuntivitis seca: síndrome de Sjögren
• Uveítis: sarcoidosis
• Aumento de la glándula lacrimal: sarcoidosis
• Afectación musculosquelética
• Miositis: enfermedades del colágeno
• Artritis: sarcoidosis, enfermedades del colágeno
• Afectación ósea: histiocitosis X, sarcoidosis
• Afectación neurológica
• Sarcoidosis, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, enfermedades del colágeno
• Afectación renal
• Angiolipomas: linfangioleiomiomatosis
• Síndrome nefrótico: amiloidosis, lupus
• Glomerulonefritis: enfermedades del colágeno
• Afectación digestiva
• Hepatosplenomegalia: sarcoidosis, histiocitosis X, enfermedades
• del colágeno, amiloidosis
• Diarrea crónica: enfermedad inflamatoria intestinal
• Disfagia: esclerosis sistémica, dermatomiositis/polimiositis
• Afectación cardíaca
• Miocardio: sarcoidosis
• Pericardio: enfermedades del colágeno
• Afectación endocrina
• Diabetes insípida: sarcoidosis, histiocitosis X

Diagnóstico

El establecer un diagnóstico de EIP es complicado por los signos y síntomas iniciales de estas patologías son muy similares a los de otras patologías respiratorias y entre sí.

Para realizar un correcto diagnóstico se llevará a cabo una detallada historia clínica que incluya:

• Edad y sexo: Dependiendo de estos dos factores será más probable que se padezca una EIP u otra
• Historia de tabaquismo: Hay algunas EIP propias del tabaquismo y otras que no lo son
• Antecedentes familiares
• Exposición ambiental, antecedentes laborales y/o Exposición a animales (aves, palomas): La exposición frecuente a alguno o varios de estos elementos determinará la EIP
• Uso de medicamentos: Ciertos fármacos suelen ser causa frecuente de EIP
• Tratamientos previos con radioterapia
• Existencia de algunas enfermedades sistémicas (colagenosis…)

Esta historia se complementará con una exploración física que incluya auscultación pulmonar, observación de la existencia de cianosis y acropaquias, además de la realización de analítica y otras pruebas diagnósticas como:

• Técnicas de diagnóstico por imagen:
• Radiografía de tórax: Permite ver la cantidad de tejido pulmonar fibrosado y su distribución
• Tomografía Axial Computerizada de Alta Resolución (TACAR)
• Pruebas funcionales respiratorias:
• Gasometría
• Pulsioximetría
• Test de marcha 6 minutos
• Pruebas de función respiratoria: Son una herramienta básica para el diagnóstico, orientar el pronóstico, controlar la evolución de la enfermedad y valorar la respuesta al tratamiento. Hay que tener en cuenta que una prueba de la función respiratoria normal no excluye el diagnóstico de EPI. Con estas pruebas se miden:
• Flujo de aire: Espirometría
• Volúmenes pulmonares
• Capacidad de difusión del Carbono
• Lavado broncopulmonar
• Biopsia pulmonar: Empleada para el diagnóstico definitivo

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial tiene que hacerse con:

• Insuficiencia cardiaca
• Bronquiectasias
• Neumonías
• Linfangitis carcinomatosa
• Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos
• Hemorragias pulmonares difusas
• Neumonía lipoidea
• Tuberculosis miliar y enfermedad miliar por bacilo de Calmette-Guérin

Complicaciones

Las complicaciones más frecuentes son:

• Insuficiencia respiratoria
• Infecciones respiratorias
• Hipertensión pulmonar
• Cáncer de pulmón
• Tromboembolia pulmonar
• Neumotórax
• Micetoma

Tratamiento

Farmacológico

En la actualidad se está investigando la eficacia de varios fármacos antifibróticos para utilizarlos en el tratamiento de afectación respiratoria, pero hay que recordar que no todas la EIP evolucionan a fibrosis.

Además de tratar la afección respiratoria cada tipo de EIP tendrá un tratamiento específico de sus alteraciones sistémicas…

En los casos más graves, siempre que el paciente sea menor de 65 años, la única opción de tratamiento es el trasplante de pulmón, pero este tiene muchas contraindicaciones a tener en cuenta.

Oxigenoterapia

Su utilización será prescrita en los pacientes cuando los niveles de oxígeno en sangre sean menores de 50 mmHg o la saturación de oxígeno menor del 90%.

Aunque su utilización no puede detener el progreso de la enfermedad, sí puede facilitar la respiración y conseguir que el paciente continúe con su vida activa el mayor tiempo posible, además de disminuir complicaciones y problemas asociados.

Asociaciones

AFEFPI- Asociación de Familiares y Enfermos de FPI y FPF
(Fibrosis Pulmonar Idiopática)
Lugar de Cobas, 3 – Os Tilos
15894 TEO (A CORUÑA)
Teléfono: 687 468 205
Contacto: afefpi@gmail.com
Web: www.orpha.net/consor/cgi-bin/index.php

Asociación de Fibrosis Pulmonar Idiopática
Teléfono: 639 072 908
Contacto: airetxp@hotmail.com

AELAM- Asociación Española de Linfangioleiomiomatosis
Teléfono: 986 129 340/ 693 639 362
Contacto: aelam@aelam.org
Web: www.aelam.org

CHE- Asociación Contra la Histiocitosis de Células de Langerhans
Pozuelo de Alarcón, Madrid
Teléfono: 639 139 192
Contacto: rsuarez@histiocitosis.org
Web: www.histiocitosis.org