Bronquiectasias

Se trata de una afectación pulmonar en la que las paredes de los bronquios (vías respiratorias) están anormalmente extendidas y engrosadas debido a la inflamación e infección.

¿Qué son?

Las bronquiectasias (BQ) se encuentran dentro de las llamadas enfermedades respiratorias crónicas irreversibles con afectación de la estructura pulmonar.

Se trata de una afectación pulmonar en la que las paredes de los bronquios (vías respiratorias) están anormalmente extendidas y engrosadas debido a la inflamación e infección.

DICCIONARIO: Bronquiectasia significa “vía respiratoria dilatada” (“bronquio” es el nombre de las vías respiratorias y “ectasia” significa alargamiento o dilatación).

La infección, la inflamación crónica y las exacerbaciones dan lugar a un círculo vicioso que termina por destruir los bronquios y el parénquima pulmonar (el tejido encargado de realizar el intercambio gaseoso, es decir, el paso del oxígeno del aparato respiratorio a la sangre, para que se reparta por todo el organismo, y la eliminación de dióxido de carbono que es llevado a través de la sangre desde todas las células de nuestro cuerpo a los pulmones para ser eliminado.

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Síntomas más comunes

Las bronquiectasias pueden aparecer a cualquier edad, y suelen hacerlo de forma gradual tras una infección respiratoria. Los síntomas, que comienzan siendo leves, van empeorando con el paso de los años.

Las personas con BQ tienen periodos buenos y otros con crisis o exacerbaciones, que pueden durar días o semanas, en los que los síntomas de la enfermedad se agravan.

Los síntomas y signos más frecuentes en las personas con bronquiectasias son:

Tos crónica acompañada de grandes cantidades de mucosidad densa. Especialmente se produce por la mañana y la tarde.
Tos con expectoración de sangre (hemoptisis), debido a que las paredes de los bronquios dañados son frágiles y tienen un mayor número de vasos sanguíneos. En ocasiones es el primer y único síntoma.
Pitidos en el pecho al respirar (sibilancias).
Dificultad para respirar.
Fatiga o cansancio.
Fiebre y/o escalofríos que tienen lugar, especialmente, durante las exacerbaciones.
Dolor en el pecho debido a que respirar supone un mayor esfuerzo.
Dedos en palillos de tambor o acropaquías (ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos y de los pues con un cambio del ángulo que forma la uña en su nacimiento).

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Causas de las bronquiectasias

Las bronquiectasias pueden ser de dos tipos, las causadas por fibrosis quística (FQ) o las no relacionadas con la FQ.

Las no relacionadas con FQ pueden tener su origen o relacionarse con:

Inmunodeficiencia: se trata de una alteración del sistema inmunitario que da lugar a la aparición y repetición de infecciones con mayor frecuencia de lo habitual, además de ser más graves y durar más. Esto se debe a que el organismo no es capaz de producir los anticuerpos necesarios para combatir las infecciones.
Infecciones crónicas o recurrentes, tales como la tuberculosis o las microbacterias no tuberculosas (MNT).
Enfermedad inflamatoria intestinal, incluyendo la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa
Enfermedades autoinmunitarias en el que los anticuerpos producidos por el organismo atacan las células propias del organismo, como ocurre en la artritis reumatoide, la colitis ulcerosa y la enfermedad de Sjögren’s
Secundarias a otras enfermedades respiratorias como:
Deficiencia de alfa1-antitripsina, que es la causa genética de la EPOC tipo enfisema en algunas personas.
Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC)
Asma
Aspergilosis broncopulmonar alérgica, un tipo de inflamación alérgica de los pulmones que genera hinchazón de las vías respiratorias.
Disquinesia ciliar primaria, enfermedad rara donde las estructuras similares al cabello (cilios) que recubren nuestras vías respiratorias están dañadas y no funcionan correctamente, lo que hace que el moco no se mueva para poder ser expulsado de manera natural.
Aspiración recurrente o crónica, en la que una persona inhala comida, líquidos, saliva o ácidos estomacales hacia los pulmones.
Inhalación de sustancias tóxicas para el sistema respiratorio como gases, humo del tabaco…
Congénitas (algo con lo que las personas nacen).

Factores de riesgo

Los factores de riesgo más comunes son:

Estar diagnosticado/a de FQ

Tener una enfermedad inflamatoria crónica.

Sufrir infecciones pulmonares crónicas o graves

Aspiraciones frecuentes que terminan por dañar de manera crónica los pulmones

Diagnóstico

Las pruebas que pueden ayudar a diagnosticar las BQ son:

Análisis de sangre: para conocer si la persona tiene una infección, o las células encargadas de combatir las infecciones en la sangre tienen niveles bajos o buscar las afecciones asociadas a las BQ.
Radiografías de tórax que pueden detectar las alteraciones pulmonares causadas por las BQ, aunque en ocasiones son normales.
Tomografía computarizada (TC) con la que se verá la extensión y la localización del daño pulmonar.
Cultivo de esputo (secreciones/mucosidad) para observar el crecimiento de bacterias y microbios en el moco.
Pruebas de función pulmonar para evaluar el funcionamiento de los pulmones y su capacidad. Con ellas podemos valorar la capacidad de los pulmones para retener aire, para inspirar (coger aire) y espirar (expulsar aire) y para intercambiar gases. Estas pruebas no diagnostican la enfermedad, pero ayudan para determinar la gravedad y ver la evolución de la enfermedad.
Broncoscopia para los casos más graves. Consiste en introducir un tubo largo y estrecho (broncospio) por las vías respiratorias si se sospecha que la causa es una lesión anatómica o una obstrucción.

Tratamiento

No existe cura para las bronquiectasias, pero se puede controlar. Con tratamiento, es posible llevar una vida normal. Sin embargo, los brotes o exacerbaciones deben tratarse rápidamente para mantener el flujo de oxígeno al resto de su cuerpo y prevenir un mayor daño en los pulmones.

Medicación

A la fecha no hay fármacos específicos desarrollados para tratar o curar la enfermedad, con lo cual, se administra la medicación para tratar los síntomas, reducir la inflamación y mejorar la calidad de vida de la persona:

1. Combatir la infección:

Antibióticos: son la primera línea de ataque contra las bacterias que producen las infecciones. La utilización de un antibiótico u otro dependerá del tipo de bacteria. Se pueden administrar de forma oral, inyectado o nebulizado.

Macrólidos: Son unos antibióticos que además de matar a la bacteria disminuyen la inflamación de los bronquios. Pueden administrarse durante largos plazos de tiempo y tener efectos secundarios como diarrea, naúseas, desarrollo de bacterias resistentes...

2. Diluir la mucosidad:

Mucolíticos: sirven para diluir las secreciones/moco para que sea más fácil expulsarla de los pulmones. Suelen administrarse nebulizados.

3. Apertura de las vías respiratorias:

Broncodilatarores: Sirven para abrir o dilatar los bronquios y así permitir que el aire pase con mayor facilidad. Pueden ser de acción rápida, cuyo efecto es más o menos inmediato, o los llamados de mantenimiento, que van actuando de forma continuada sobre los bronquios disminuyendo la inflamación….

Fisioterapia respiratoria para limpiar o drenar los pulmones

Para conocer qué dispositivo es el adecuado para cada persona es aconsejable consultar con un fisioterapeuta especializado.

Oxigenoterapia

Con la evolución de la enfermedad la mayoría de las personas con BQ necesitarán oxígeno como parte de su tratamiento para mejorar su respiración y su calidad y esperanza de vida.

Este tratamiento será pautado a aquellas personas en las que su saturación de oxígeno en sangre esté muy disminuida. Es decir, a quienes tengan poco oxígeno en su sangre para poder vivir.

Cirugía

Broncoscopia

Se trata de una prueba realizada con broncoscopio, un tubo largo y delgado con una luz y cámara en el extremo, que se introduce por la boca o la nariz para llegar a la zona del pulmón en la que se ha producido una obstrucción para eliminarla y/o examinarla, según se precise.

Cirugía de pulmón

Se utiliza en los casos más extremos en los que hay un gran daño pulmonar y/o los síntomas graves no desaparecen a pesar de los tratamientos. La cirugía puede ser de varios tipos:

Extirpación de una parte del pulmón o en su totalidad cuando el daño es muy grande.
Embolización para detener el sangrado en aquellas personas que tosen mucha sangre.
Trasplante de pulmón en lo caso más extremos.

Registro Español Informatizado de Pacientes con Bronquiectasias (RIBRON)

Se trata de un proyecto llevado a cabo por la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) a través del cual se pretende obtener información de los pacientes con BQ para mejorar así el conocimiento sobre esta patología, facilitar la investigación e intentar unificar las Guías Clínicas de BQ para mejorar el manejo de esta enfermedad.

En este registro participan más de 40 centros con unidades especializadas en BQ.

Más información

Cómo mejorar la enfermedad

Aunque es una enfermedad sin cura sí que se pueden hacer cosas para conseguir que evolucione más lentamente y proteger el pulmón sano. Para ello hay que: